Objective. One of the recent findings in the investigation of epileptogenesis is the localization of new gene situses and mutations of the ion channels. The pathology of these ion channel disorders is responsible for a considerable number of disorders affecting the central nervous and musculoskeletal systems. Their clinical expression is often paroxystic. Mutations cause inactivation of the channel, which depending of the degree, conditions the phenotype of the disorder. Development. We studied the main ion channel disorders related to simply inherited idiopathic epileptic syndromes in which four genes have been codified to date: benign familial neonatal convulsions, generalized epilepsy with febrile seizures plus and autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy. Conclusions. The ion channels, both voltage dependent and receptor channels, are involved in the genesis of idiopathic epileptic syndromes. Their importance is due to their contribution to the understanding of epileptogenesis and its application to the investigation of drugs which modify the initial cause of the seizure. At present, it may be affirmed that the idiopathic epilepsies, or at least some of them, seem to form a family of ion channel disorders.

Objetivo Uno de los hallazgos recientes en el estudio de la epileptogénesis es la localización de nuevos situs génicos y mutaciones en los canales iónicos. La patología de estos canales (canalopatías) es responsable de cierto número de procesos que afectan al sistema nervioso central y neuromuscular, y cuya expresión clínica con frecuencia es paroxística. Las mutaciones provocan una inactivación del canal que, según su grado, condiciona el fenotipo del proceso.

Desarrollo Se estudian las principales canalopatías relacionadas con síndromes epilépticos idiopáticas de herencia simple en las que hasta ahora se han codificado cuatro genes: las convulsiones neonatales familiares benignas, la epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus y la epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal.

Conclusiones Los canales iónicos, tanto dependientes del voltaje como del receptor, están implicados en la génesis de síndromes epilépticos idiopáticos, y su importancia viene dada por su aporte al conocimiento de la epileptogénesis y su aplicación a la investigación de fármacos que modifiquen la causa inicial de las crisis. En la actualidad, puede afirmarse que las epilepsias idiopática, al menos una parte de ellas, parecen configurar una familia de canalopatías.